Hereditární angioedém není alergie, ale závažná nemoc

Na 16. 5. připadá Mezinárodní den hereditárního angioedému (HAE), který má vést ke zvýšení povědomí veřejnosti i zdravotnické komunity o tomto onemocnění.²Dle statistik totiž lidé s touto nemocí čekají v průměru i 13 let na stanovení diagnózy a nasazení odpovídající léčby.³  . V rozšíření povědomí, ale i podpoře zejména mladých pacientů v jejich spokojeném životě bude navíc nově pomáhat také pacientská organizace HAE Junior.⁴ mso-ascii-theme-font:minor-latin;mso-fareast-font-family:"Times New Roman";
mso-hansi-theme-font:minor-latin;mso-bidi-theme-font:minor-latin;color:black;
mso-themecolor:text1;mso-ansi-language:CS;mso-fareast-language:CS;mso-bidi-language:
AR-SA">

Hereditární angioedém je nemocí, se kterou je při diagnostice nutné počítat. Proto je i snaha o větší sdílení informací mezi specialisty, což by mohlo v důsledku vést právě k snazší a rychlejší diagnostice. Důležitým cílem je rovněž pomoci nemocným najít odpovědi na otázky týkající se HAE a podpořit všechny v tom, aby jednali s vidinou lepší budoucnosti.⁵ „Hereditární angioedém je onemocnění způsobené zvýšenou propustností cév, což má za následek rozsáhlé otoky. Až u 50 % nemocných se objeví otoky hrtanu, které, nejsou-li léčeny, mohou vést i k udušení. Většina pacientů prodělá také břišní otoky, jež jsou někdy mylně diagnostikovány jako náhlá příhoda břišní či zánět slepého střeva, a na řadu může přijít i zbytečná operace. Otoky jiných částí těla jsou rovněž extrémně vysilující a někdy tak rozsáhlé, že dokáží člověka velice vzhledově změnit. Pacienta významně ovlivňují v jeho soukromém i pracovním životě. Někdy jsou chybně zaměňovány za alergii,“ popisuje MUDr. Marta Sobotková z Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol. Tyto záchvaty obvykle trvají několik dní a mají velký dopad na kvalitu života nemocných v podobě vynechaných dní v práci nebo ve škole v délce 17 až 28 dní ročně.⁶

Nové možnosti pro pacienty s HAE v ČR

Řešením pro relativně normální život lidí s hereditárním angioedémem je odpovídající léčba. „Ještě donedávna existovala pouze akutní záchranná léčba, která je i nyní hrazena jen pro některé typy otoků, ač si zaléčení zaslouží všechny druhy otoků, a možnosti s ohledem na terapii preventivní nebyly veliké. Aktuálně však přichází do České republiky nové typy preventivní léčby, které jsou důležitým milníkem jak pro odborníky, tak i nemocné. Jejich cílem je výrazné snížení počtu atak u pacientů, v některých případech pak i jejich úplná absence, což je obrovská změna a cesta k daleko kvalitnějšímu životu nemocných, v což všichni odborníci doufají,“ přibližuje MUDr. Marta Sobotková. Ač se jedná o onemocnění vzácné (vyskytuje se cca u jednoho z 50 000 až 150 000 obyvatel), je o něm potřeba rozšiřovat povědomí. Předpokládá se totiž, že stále nejsou diagnostikováni všichni pacienti, což znamená, že nemohou být ani správně zaléčeni.⁷ Nemoc tak může nekontrolovatelně ovlivňovat kvalitu jejich života, a dokonce je na něm ohrožovat.

Nová pacientská organizace HAE Junior

Negativní dopady hereditárního angioedému na soukromý i pracovní život jsou dle zkušenosti řady let výrazné. Lidé mohou být oslabeni po fyzické i duševní stránce a výjimkou nejsou ani deprese. Mimo to může nemoc zapříčinit, že se pacienti musí vzdát vzdělávání, práce nebo oblíbené společenské aktivity. Život s hereditárním angioedémem tak není jednoduchý pro dospělé, natož pro pediatrické pacienty, a právě proto vznikla iniciativa rodičů dětí s touto nemocí, kteří společně v roce 2019 založili neziskovou organizaci HAE Junior. Organizace začala postupně fungovat v letošním roce a klade si za cíl především zkvalitnění života dětí a mladých lidí, kteří mají celý život před sebou.⁴ „U mladých pacientů chceme budovat zdravotní gramotnost, aby co nejlépe znali svou diagnózu, uměli se svou nemocí pracovat a držet její symptomy pod kontrolou. Takový proaktivní přístup by jim měl umožnit být nezávislí, osamostatnit se a žít kvalitnější život. Naším přáním je, aby se cítili bezpečně a byli schopni naplnit svůj životní potenciál ve škole, v práci a celkově v mezilidských vztazích. Nemoc nesmí ovládat ničí život. Chceme se inspirovat ze zahraničí a pomoci těmto dětem a mladým pacientům naučit se, jak s touto nemocí žít plnohodnotně, nejen ji přežít. Snahou pacientské organizace HAE Junior je rovněž zlepšit přístup pacientů k moderním lékům, terapiím a zdravotnické péči. Akutní i preventivní léčba českých pediatrických pacientů je totiž ve srovnání s možnostmi dospělé pacientské populace nebo ve srovnání s možnostmi vrstevníků v jiných zemích ještě více omezená,“ vysvětluje zakladatelka organizace HAE Junior Camelia Isaic.

Zdravotní stránka je u každého nemocného velmi důležitá, ovšem organizace HAE Junior klade důraz také na vzdělání pacientů, a proto jim chce nabízet možnost spolupracovat s učiteli, lektory a dalšími specialisty. Ti dětem a mládeži mohou pomoci při výběru vzdělávání a profesní dráhy s ohledem na závažnost jejich nemoci. Ve shrnutí je HAE Junior organizací, která usiluje o spokojený život pacientů a umožňuje lidem s touto nemocí se společně setkávat a sdílet zkušenosti. Více o pacientské organizaci HAE Junior, z. s., najdete na webových stránkách www.haejunior.cz.⁴

Hereditární angioedém v souvislosti s epidemií covid-19

Hereditární angioedém je vrozené a chronické onemocnění, u kterého není zvýšená náchylnost k infekčním nemocem nebo jejich abnormálnímu průběhu, a proto ji nelze předpokládat ani v souvislosti s epidemií covid-19. Přesto, potýká-li se pacient s HAE s infekcí, může se stát spouštěčem ataky, a proto je potřeba maximální opatrnosti. Současná situace může zároveň vzbuzovat enormní stres, který může být v případě pacientů s hereditárním angioedémem snadným spouštěčem atak. Pacientům s HAE je tak doporučováno, aby u sebe vždy měli potřebné záchranné léky alespoň v množství nutném pro zaléčení dvou atak. Konkrétně takové léky, které jsou si schopni aplikovat sami v domácím prostředí i kvůli současnému většímu zatížení nemocnic a pohotovostí.⁸

Zdroje:

1. HAE-IMUNO. Občanské sdružení na ochranu pacientů s hereditárním angioedémem. Stav boje proti HAE v Evropě. (online). Dostupné z: http://hae-imuno.cz/files/HAEi-Report-czech.pdf
2. HAE-IMUNO. Občanské sdružení na ochranu pacientů s hereditárním angioedémem. Události. (online). Dostupné z: http://hae-imuno.cz/novinky/mezinarodni-den-hae-16-5/
3. HAEDAY. Press release. A global awareness day for a rare life-threatening condition. 2020. (online). Dostupné z: https://haeday.org/toolbox/
4. HAE JUNIOR. 2020. O nás. Dostupné z: https://haejunior.cz/
5. TAKEDA. HAE Day 2020. Key Messages and Talking Points.  
6. AYGÖREN-PÜRSÜN, E., et al. Orphanet J Rare Dis. 2014; 9: 99.
7. KOVÁČOVÁ, Petra, 2019. Pojišťovny mnohdy vyslyší spíše pacienty než lékaře. In: Pro lékaře [online]. 1. 5. [cit. 18. 11. 2019]. Dostupné z: https://www.prolekare.cz/tema/primarni-imunodeficience/detail/pojistovny-mnohdy-vyslysi-spise-pacienty-nez-lekare-112470
8. HAE JUNIOR. 2020. Doporučení pro HAE pacienty v souvislosti s epidemií COVID-19. 2020. Dostupné z: https://haejunior.cz/doporuceni-pro-hae-pacienty-v-souvislosti-s-epidemii-covid-19/