ALS - amyotrofní laterální skleróza

Tomáš, a príznaky ALS a MMN sú teda podobné? Takže je možné, že ked stanovili diagnozu ALS sa pomýlili?

Pro běžného neurologa: takže jistě můžete, kolego, potvrdit, že příběh Lucie silně nesvědčí pro ALS:
absence postižení centrálního motoneuronu, snížené až nevýbavné vedení při NCV a hlavně nárust svalové hmoty a síly. Potíže s polykáním neuvádí, přestože řeč již vázne.
Můj názor by byl multifokální motorická neuropatie.
Navíc již 3x jim byla stanovena chybná dg.
A mimo téma /pro pana M/: další důkaz o tom, že fascikulace jsou pozdějším příznakem. Ve více než 80% jsou fascikualace jako izolovaný symptom benigní, ať jde o syndrom benigních fascikulací či jiný.

Ta část o motorickém vedení se mi nelíbí - svědčí pro multifokální motorickou neuropatii.
Okamžitě vyhledejte odborníka přes ALS či ještě lépe specialistu pro neuromuskulární onemocnění.

No neviem či som dobre rozumela, ale dobre chápem, že teda kliešť by nemal byť príčina? Dnes som sa pýtala maminky ako je to teda s tými svalmi, tak na rukách je to slabé, ale na nohách sa svaly vytvorili, čo teda nikdy nemala. Je teda aj možné, že reč je niekedy lepšia? Akurát pozerám tú kartu a zápis z dvoch EMG. V jednom je teda napísané denervačná aktivita, APMJ nie sú zvýšené a len občas polyfázické. A v druhom EMG známky stredne ťažkej a ťažkej subakutnej periferne neurogennej lezie na koncatinach a lahkej v žuvacom svale, motorické vedenie s nižšími až nezbavnými odpovedami. Možno mi to budete vedieť preložiť. A chcem sa spýtať, či je možné, že chuť do jedla má dobrú, bez problémov.

Omlouvám se za nesprávné kliknutí - zatím se třemi případy ALS, které se potvrdily, dvě ženy a jeden muž mezi 50-60 lety, u žen začaly obtíže slabostí rukou.

Lucie, tak to se omlouvám, v té slovenštině jsem předpokládal slovo "vyléčit".
Vypadá to na ALS s postižením převážně spodního motoneuronu.
ALS se diagnostikuje tak, že jsou ostatní příčiny vyloučeny. Borelióza, která může velmi zdařile ALS napodobovat,je často falešně negativní. Ovšem po kousnutí infikovaným klíštětem a tak výraznými příznaky by muselo uplynout alespoň několik měsíců, ne-li rok a déle.
EMG je při podezření na ALS klíčové. Jeho nález však musí být správně interpretován.
Nebýt svalových fascikulací, mohlo by jít o jiné onemocnění, bohužel fascikulace se vyskytují typicky při ALS v této kombinaci se slabostí a atrofiemi. Často jsou patrné na jazyku.
Přesto trvejte na druhém názoru jiného pracoviště, které má zkušenost s neurodegenerativními onemocněními. Běžný neurolog se s ALS nemusí prakticky setkat.

Ahojky Davy:o)
Ja se omlouvam, nejak me ty Tvoje pismenka unikly

Tomáš, ja som písala, že Babinského znaky nemala, nie že ich vyliečili,ale vylúčili, ale neboli ani ich nemala, tak je to v karte. Ono to vlastne všetko začalo tým, že v lete 2007 mala 2 kliešťov a odvtedy akoby sa to všetko začalo. Aj ked všetky testy na borélie negat a že telo nespustilo ani tie obranné látky, že to by na magnetickej videli. Takže jeden test EMG vlastne stačí na potvrdenie, aj ked ostatné sú negat?

Babinského příznak nelze "vyléčit" - je to pouze reflex, který se objevuje při poškození centrálního motoneuronu a je typický i pro ALS. Mohl vymizet proto, že sval již není schopný reakci provést. Bohužel, záškuby (fascikulace) jsou s těmito příznaky opravdu velmi specifické pro ALS. EMG ukazuje elektrickou aktivitu ve svalech, není možné, aby vyšlo "špatně".
Bohužel sečteme-li vše, opravdu to na ALS vypadá. Pocit síly může být subjektivní, hlavní je, zda je objektivně svalová síla skutečně vyšší.

Volala som mamči a pýtala sa jej, takže mi potvrdila že Babinského jej vylúčili, záškuby má, ale ovela menej ako mávala, reflexy sú vačšie, ale ovela menej ako predtým. Ked som sa jej pýtala, či jej spomnali denervaciu, tak povedala, že ano, to jej ukazalo vlastne EMG. Ale potom by sa nemohla cítť lepšie, lebo hovori, že má silu v nohách aj v kolenách, že to pociťuje. Tak ja už neviem či sa môže EMG mýliť, ked všetky testy čo je robili boli negat. Už sme sa objednali k jednej neurologičke, na nejaký prístroj IMAGO, a potom chceme ešte skúsiť nemocnicu v hlavnom meste. Keby sme nepochodili možem sa spýtať potom ako by sme sa dostali k MUDr. Ridzonovi? Ďakujem

Lucie, pokud nemá Babinského či Hoffmanův znak, tak opravdu o ALS pochybuji. Doporučuji Vám zkusit MUDr.Ridzoňe z Prahy, je to odborník a milý člověk, nevím o nikom odbornějším v problematice ALS a její diagnózy.
Nevím jaké další příznaky má či vaše maminka měla, ale svalová slabost je typická např. u myaestenie gravis, ALS se velmi podobá multifokální motorická neuropatie atd.
Pokud se u vás již s diagnózou sekli, vyhledejte opravdu jiné pracovičtě.
Reinervace znamená, že tělo se snaží sval, který ztrácí spojení s nervem, opět "napojit". Denervace je naopak proces, kdy dochází k "odpojování" nervu a sval slábne, atrofuje.
Má maminka svalové záškuby (fascikulace) - jsou vidět, často i citít, EMG by je mělo bezpodmínečně zmiňovat.

Neviem sice co je Babinského či Hoffmanov znak, ale našla som jej to v karte že ten nemá, zvýšené reflexy mala, ale už ich nemá, ostala jej zlá reč, ruky a nohy. Musím ešte preskúmať tú jej kartu čo jej tam všetko napísali. Preto sa snažím čo najviac pýtať a zistiť, lebo od lekárov sme sa toho nedozvedeli nič moc. Ja sa moc nerozumiem ani tým výrazom reinervace atd, čo znamenajú? Ďakujem naozaj moc za info. Co by znamenalo poškodenie oboch motoneuronov alebo len jedného?

Pro ALS neexistuje test, vše jsou pouze pomocná vyšetření.
EMG vyšetření může ALS potvrdit v souladu s klinikou. Uvedené příznaky skutečně vypadají na ALS, ale pokud dochází k nárůstu svalové hmoty a opětovnému získávání síly, je třeba hledat dál.
V dokumentaci by mělo být uvedeno, zda je postižen horní i dolní motoneuron. V EMG zprávě je pak důležité, zdali byly zachyceny denervační potenciály jako fibrilace, fascikulace, pozitivní ostré vlny a také známky reinervace (velké MUP).
Důležité jsou také reflexy - u ALS jsou zvýšené, navíc jsou přítomny patologické znaky jako Babinského či Hoffmanův.

Tomáš, ďakujem ve?mi za reakcie, len ked my už nevieme na koho sa máme obrátiť, už sme boli v 3 nemocniciach, a v poslednej ju poslali do Bratislavy na špecializované pracovisko EMG, kde jej len spravili test a potvrdili, a vlastne ošetrujúci primár jej povedal, že už pod?a klinického obrazu ho napadla táto choroba. No maminka hovorí, že cíti silu v nohách, len neprejde sama a pri každej masáži to hmýrenie. Pri rehabilitáciach je ohybnejšia, len tie ruky neposlúchajú no a reč vlastne tiež. Chcem sa spýtať, či teda EMG je 100%? Ja nechcem určite poučovať lekárov, len ten ich prístup a naša bezmocnosť je strašná.

Lucie, pokud vám stanovili 3 špatné diagnózy, nedivil bych se, kdyby i toto byl ten případ.
U ALS není možné, aby se síla ve svalech vracela. Může být kolísavá, ale jakmile dojde k totální paralýze, je to definitivní.
Na druhou stranu EMG je u ALS charakteristické a pokud svědčí pro ALS (stejně jako bulbární příznaky), je to velmi těžké.
Nicméně pokud máte již zkušenosti s nesprávnou diagnózou, navštivte specializované či jiné pracoviště. Důraz klaďte na zlepšování - to je naprosto proti diagnoze ALS.

je tu nějakej zkurvyplod kterej pod jinýma nikama provokuje, webmasteři jsou amatéři když ty stránky neumí oštrit a uchránit diskutující před takovýma chudákama

Tomáš, toto je už 3 diagnoza, ktorú nám stanovili, aj ked reč nie je dobrá, ale na EMG jej vlastne potvrdili že ano, je to ALS. Niekedy je reč lepšia niekedy nie, preto sa pýtam, či je možné, že teraz môže hýbať kotníkom, aj je celá ohybnejšia, aj keď v rukách toho moc neudrží, ked jej dáme šálku do ruky udrží ju oboma rukami. Aj to, že to pri masáži cíti zakaždým v hlave, preto nám to nejde do hlavy, ked sme toto povedali lekárovi povedal, že je to náhoda, ale my si nemyslíme, že je to náhoda, ked to hmýrenie cíti zakaždým cvičením, za každou masážou.

Lucie, pokud jde skutečně o budování svalů (nikoli tuk) a navrací se jednou ztracenou hybnost, nemůže jít o ALS. Doporučuji tento zásadní fakt lékařům velmi zdůraznit a předvést.

Chcem sa spýtať či je možné, že maminka pri cvičení, pri masáži cíti v hlave alebo na čele také akoby hmýrenie, napr. pri stláčaní bodov na nohách, predtým členok ani len nepohla a teraz ním dokáže hýbať, nemala svaly úplne žiadne a teraz ich nabrala a spevnila? Je toto všetko pri tejto chorobe možné?

dobrý večer všem,kteří máte bohužel co dočinění s touto zákeřnou nemocí.moje maminka onemocněla als.začalo to před 3lety.když zničeho nic skolabovala a nemohla se nadechnout.lékař ze záchranky jí dal bromhexin na odkašlání.za pár dní začala špatně mluvit.za nějak čas se její problémy začaly stupnovat.na neurologii lékař konstatoval,že je v pořádku.stím jsem se nespokojila a objednala jí na vyšetření na bulovku a tam pouhým okem už poznali,že se jedná zřejmě o ALS.když mě informovali o zákeřnosti této nemoci,ani náhodou jsem si nemyslela,jaké to postupem času bude.má formu bulbární.nedávno vážila 37kg.po zavedení pegu má již 45kg.nyní již ochrnují i končetiny.musím říci,že vědomí,že ji nemohu vůbec pomoci mě velmi bolí.již přes rok nemluví,jen sedí u televize,vidím jen její oči ,ve kterých se odráží ta bolest a utrpení.to nezvládám,já vím,říkám si musíš to vydržet,být oporou,ale je to těžké.proto vám všem ,kteří jste tak stateční skládám velkou poklonu a Bojujte s touto nemocí.nevzdávejte se!! ona to bohužel již vzdala.lékaři jí dopují jen léky na spaní a na uklidnění,vždy když odjíždějí konstatují katastrofický stav,bude hůř.nic jiného neřeknou.Vám všem ještě jednou nevzdávejte to a bojujte!!!!!