Pemphigus vulgaris

Čekám na výsledky zda se Pemphigus potvrdí či ne. Ale předběžné vyšetření toto onemocnění připouští. Mám puchýřky v puse již od května a vůbec se to nelepší. V současné době je to tak špatné, že nemohu jíst ani moc pít. Jsem z plzeňska a chtěla jsem poprosit o nějaký kontakt na dobrého specialistu pokud se tato nemoc potvrdí. Prozatím používám pouze vodu a mast s kortikoidy, ale žádný velký úspěch. Děkuji.

Ahoj přátelé.Tak jsem už z dovolené doma 3 týdny a pohodička.trávila jsem ji u moře.Mněla jsem obavy ,ale v poho .Nic se nerozjelo. V ústech se mi nedělají (nebo nemají ani čas se vytvořit)puchýře ,ale kůže se mi odírá když sním např.graham ,řízek apd..Prostě co je na povrchu ostřejší.Tak nevím ,zda to je od pemphingu co myslíte??? Je to nepříjemné.

Ahoj Davide,s tou účinností mastí máš pravdu. Hemagel mi za 2 dny pomohl od šupinek na nose a zlepšil se mi stav vysevu puchýřků na ruce. Tak jsem zvědav co bude příště,jestli opět pomůže nebo to dopadne jako s mastí Protopic.

Pacient:
hemagel jsem už vyzkoušel a žádný účinek jsem nezaznamenal. Myslím, že ho vyvinul nějaký český vědec a prezentovali to jako úspěch české vědy. Pak nechápu proč krém kterým si namažu tak akorát nehet stojí přes stovku. To ať si fakt nechají.
Je zajímavé, že někdy krémy jakoby pomáhají a jindy ne. Podle mě to souvisí s celkovým stavem nemoci. Někdy se pempík rozjede a můžu se mazat čím chci a není to na nic. Když je pempík na ústupu pomůže téměř každá mast.

Patříte také k lidem, kteří začínají "řešit" svůj zdravotní stav až ve chvíli, kdy se projeví příznaky onemocnění? Také přehlížíte rodinnou anamnézu, tzn. vrozené dispozice a "čekáte" až na období, kdy se "něco" objeví? V takové situaci je základním předpokladem úspěšné léčby, ale také prevence, včasná a co nejpřesnější diagnóza.
Je mnoho způsobů, jak najít řešení a pomoc. Jedním z nejefektivnějších je využít nabídky Studia ForBio, nově zřízeného pracoviště v Plzni s možností špičkové diagnostiky přístrojem METATRON 4025GR Hunter. Tato NLS diagnostika nabízí velmi přesnou metodou komplexní vyšetření Vašeho organismu s vysokou mírou přesnosti. Je to jediná NLS diagnostika s certifikací pro lékařské účely. Metoda je schopna odhalit i nádorová onemocnění v jejich raném stadiu, stejně jako odhalit skrytá stadia různých onemocnění ještě před projevem jejich vnějších příznaků. Tímto neinvazivním a pro člověka bezpečným vyšetřením zjistíte, jaký je skutečný stav Vašeho organismu a účinným způsobem předejdete onemocnění a zdravotním komplikacím. V převážné většině to má zásadní význam pro rychlou prognózu a následnou volbu léčby. Můžete tak rychle a efektivně provést zásadní rozhodnutí směřující k Vašemu zdraví a dobré kondici. Všechny podrobnosti najdete na www.forbio.cz

Přátelé, byl mi doporučena mast "HEMAGEL" jak příbuznýma (vyzkoušeno na tzv. dekubity-proleženiny u ležáků) , tak magistrou v lékarně. Je prý velmi účinný (pro nás na puchýře,odřeniny kůže,mokvající ranky). Sice stojí 5g asi 169kč a 30g asi 450kč (dle jednotlivých lékáren),ale třeba nám pomůže. Dnes jsem si jej koupil,tak uvidíme co a jak....
Jinak ta mast "Protopic" , kterou jsem tu avízoval asi před 2-3 měsíci,tak mi prvně pomohla při prvních aplikacích (bez šupinek na nose). Poté jsem přestal mast používat a nyní již mi nazabírá a naopak mi stav šupinek na nose zhoršuje.

manželce Martina:
málo doktorů pemphigus v ústech vidělo. Když jsem byl na ORL dívalo se mi několik doktorů do dutiny ústní a ti kdo pemphigus nikdy neviděli tvrdili, že je to kandidoza a ti kdo už viděli, říkali je to pemphigus. Nemám jim to za zlé, je to vzácná choroba.
Co se týká možnosti léčby pemphigu, v ČR i ve světě se používají stejné léky a postupy. Není pravda, že by někde měli něco co u nás není.
Plazmaferézy jsem absolvoval mnohokrát a to se smíšeným efektem. Někdy hodně pomohly a někdy ani ne.
Zdravím Martina a ať pempík nezlobí.

Davidovi: Děkuji za informaci.V ústech jsme měli první příznaky,takže víme,co to pro Vás asi je.Výborný specialista je v Hradci Králové.My máme velmi dobrou zkušenost a doopravdy si nemůžeme stěžovat(na více specialistů).Na ústní dutinu je právě v HK nejlepší lékař v ČR na tuto nemoc a to fakt musíme potvrdit.Martin bohužel měl cca 3měsíce problém v ústech a nikdo nevěděl, jak ho léčil.Až jsme dostali kontakt na tohoto lékaře a ten ho z toho dostal.Nikdo zatím takový nebyl,takže si ústní dutinu nafotil a použil do své studie.Je to sice podivín,ale nedám na něho dopustit.(Ale to budu psát o všech spec.v HK,kteří se o něho starají.) Díky Plazmaferéze, kterou měl Martin obden-trvala 1měsíc,se mu puchýře v ústní dutině s 90% ztratili a až po té se,,pempík,,přenesl na tělo.Dnes v ústech boláky nemá.

Manželka Martina:
jestli je Martin dlouhodobě na vysokých dávkách kortikoidů, vedlejším účinkům se nevyhne. Člověk si musí vše sám pohlídat, nejde se spoléhat na neomylnost a ochotu doktorů. Kontrolují u něj doktoři?:
STAV KOSTÍ - denzitometrie zjistí úbytek kostní hmoty. Existují léky, které demineralizaci kostí zabrání. I tak je nutné užívat vitamin D a vápník.
PROBLÉMY S OČIMA - šedý zákal - ten lze naštěstí operovat. Zelený zákal - na očním kontrolují nitrooční tlak a stav sítnice.
CUKR - hrozí cukrovka. Ale pokud člověk zdravě jí, je to v pohodě.
PŘIBÍRÁNÍ NA VÁZE: asi ten nejmenší problém
NÁCHYLNOST K INFEKCÍM: vzhledem k tomu, že léky potlačují imunitní systém, je člověk náchylnější onemocnět vším možným. Je třeba na sebe dávat pozor.
Jinak k vaší otázce jak se vyhnout kortikoidům: ke kortikoidům se přidávají další léky, aby se dávka kortikoidů mohla snížit. Těch léků je opravdu hodně a pokud je lékař nezkouší nasadit, je třeba na něj tlačit. Ale na druhou stranu, taky mají vedlejší účinky, i když jiné. Další možnost jsou plazmaferézy. Jsou drahé, takže pouze pro horší případy.
Biologická léčba není u té naší nemoci pořádně vyzkoušená. V odborných článcích jsem se dočetl, že je docela úspěšná, ale komplikace, které ji mohou doprovázet jsou natolik vážné, že se nechává až pro ty nejhorší případy. A podle mých dosavadních zkušeností je to asi tak.

Omlouvám se, že jsem se dlouho neozval. Pár dnů po skončení biologické léčby jsem dostal vysoké teploty a skončil jsem na JIPce. Pempík se navíc pěkně rozjel. Pobyl jsem si v nemocnici dvacet dnů. V ústech se mi to natolik zhoršilo, že jsem vlastně nic měsíc nejedl. Hrozně to bolelo. A pořád bolí. Pořád doufám, že jakmile odezní tyto komplikace, zabere ta biologická léčba.

MANŽELKA MARTINA :
dobrý den,dovolím si něco málo napsat,než Vám odpoví David a vzhledem k dovoleným to může být za delší čas.
Já se totiž na biologickou léčbu ptal své lékařky (máme s Davidem stejnou lékařku) a ta mi řekla,že teprve zkouší,jak pemphigus zareaguje na biologickou léčbu. David je vlastně takový vzorek nemocných,na kterých se to prý zkouší. V prvé řadě musí jít o těžší případ onemocnění pemphigus,kdy nemocný buď nereaguje nebo jen špatně reaguje na dosavadní léčbu (kortikoidy,plazmaferéza,apod...)
Biologická léčba je natolik drahá,že jí hned tak někomu nepředepíší, i David měl na zdravotní pojišťovně problémy se schválením léčby.
Pokud tedy lékař nenabídl Martinovi tuto možnost léčby,ať se sám zkusí lékaře (kožního specialisty) zeptat a uvidí co mu řekne.
To je vše,uvidíte co Vám napíše David.
Ať se Martinův stav zlepší a tímto jej zdravím.

Davud:
manželka Martina-dlouho jsme se neozvali
Chtěla jsem se zeptat.Tuto léčbu Vám navrhl lékař?Martin díky nemoci,dostal šedý zákal a půjde na operaci.(obě oči)proto bych uvítala něco,co by mu mohlo pomoc a o této léčbě jsme neslyšeli.Přeci jen je už dost dlouho na vysokých dávkách.Děkuji

DAVID:
díky za osvětlení problematiky.Tak ať ti dá pempík pokoj !
Jinak jsem byl nakonec ležet na kožním a mají to tam fakt pěkné. Ten mladý doktor je strašný pohodář,radost s ním vykládat.Tak jsi měl Davide pravdu,je to tam moc pěkné.
Přátelé , buďme čistí.

Pacient:
Čau, těch biologických léčiv je více, konkrétně Mabthera se používá pro léčbu onemocnění krve, kdy se bílé krvinky začnou chovat jako nádorové, tedy leukemie. Ta Mabthera je vlastně protilátka, která se naváže na bílé krvinky a imunitní systém ty bílé krvinky začne likvidovat. No a protože u pemphigu bílé krvinky vytváří protilátky proti kůži, Mabthera bílé krvinky zničí a pemphigus by měl dát pokoj.
Jenomže je to drahé, u pemphigu vyzkoušené na pouze desítkách případech a hlavně je tam velké riziko vedlejších účinků.

DAVID:
Čau , to je ta boilog. léčba ?

Ahoj, u mě závisí únava především na dávce kortikoidů. Čím víc kortikoidů, tím větší únava. Ta myastenia gravis jako autoimunitní choroba by se měla právě s vyšší dávkou kortikoidů zlepšovat.
Jinak mám za sebou už čtyři infůze té Mabtery a účinky by se měly pomalinku začít projevovat. Pevně v to doufám. Budu průběžně informovat.

ZDENA:
ahoj , no já to také moc prvně nechápal,že jsi ty (a třeba i jiní) unavení,máte potřebu odpočívat,apod.. Já to u sebe neznám. Až jsem narazil na tu přidruženou nemoc ,,myasthenia gravis,, u pempíku a bylo to jasné.
Je to tak,že se okolo postiženého pempíkem mohou projevit odlišné projevy - já mám problém s odřeninama a zůstávají mi pigmentové skvrny , jiní tento problém nemají a nevypadají jak dalmatíni.
Takže již věřím,že nejen únava může být jedním z vedlejších projevů pempíku.

PACIENTE ,JAK JSEM RÁDA ,ŽE MI TADY NĚKDO PŘIKÝVYL ,ŽE SE MŮŽEM CÍTIT NĚKTEŘÍ STÁLE UNAVENI.JÁ JSEM TEN TYP PRÁVĚ ,KTERÁ OPRAVDU VÍ CO JE ÚNAVA.UŽ BYCH PŘECE MNĚLA BÝT DÁVNO ODPOČATA OD SVÉ PROFESNÍ PRÁCE,KDYŽ JSEM TAK DLOUHO V DŮCHODU.ALE BOHUŽEL ,POKUD NESPÍM V POLEDNE ASPOŇ 2 HOĎKY ,NEMŮŽU SE DOČKAT VEČERNÍCH HODIN ,AŽ SE ULOŽÍM DO POSTELE.TEĎ JDU K POSUDKOVÉMU LÉKAŘI ,UVIDÍM CO BUDE DÁL.NEUMÍM SI VŮBEC PŘEDSTAVIT NASTOUPIT DO PRÁCE.PRÁCI BYCH ZVLÁDLA ,ALE ŽIVOT PAK OKOLO NÉÉÉÉ.TAKŽE BABO RAĎ.Z ÚNAVY JSEM POŘAD PODRÁŽDĚNA ,A TAK MÁM ZE ŽIVOTA PEKLO.

z článku MUDr. Šáchy :
"Pemfigus vulgaris se často vyskytuje společně s myastenií gravis a thymomem".

Nyní chápu,že někteří z nás co tu píší se cítí stále unaveni.Důvod je asi zřejmý (viz. myastenia gravis)

1)Myasthenia gravis :
http://www.myastheniagravis.cz

2) Thymom :
http://www.myastheniagravis.cz/index.php?option=com_content&view=article&id=22&Itemid=37

Další článek :
"Pemphigus"
Jde o puchýřnatou chorobu, která postihuje hlavně kštici, hrudník, pupeční krajinu a záhyby kůže. Puchýře mohou snadno prasknout, ale v některých případech jsou patrné jen krusty a žádné puchýře. Léze bývají povrchové u formy pemfigus foliaceus a hlubohé u pemfigus vulgaris. Mají příznačný histologický obraz, v němž je patrná ztráta soudržnosti (akantolýza) epidermálních buněk, a typický obraz při testech přímé imunofluorescence.
Příčina vzniku nemoci je neznámá. Mezi hlavní imunologické rysy patří ukládání IgG v mezibuněčných prostorách epidermis a vazba cirkulujících protilátek na mezibuněčné prostory vrstevnatého dlaždicového epitelu. Jako první častěji zastoupený antigen byl identifikován HLA-A10. Později bylo prokázáno, že 90 % pacientů je HLA-DR/DQw3 nebo HLA-DRw6/DQwl pozitivních.

Charakteristické znaky pemfigus vulgaris pemfigus foliaceus Frekvence výskytu 80 % není známo Postižení sliznic téměř všech téměř není Věk při vzniku střední věk různý Rasové vlivy židé, středozemské národy méně jasná vazba Léze velké splasklé bully a krusty malé bully, většinou krusty, vznik na erytémovém podkladě Průběh těžký a fatální, není-li léčen Způsobuje nemocnost. Je chronický a méně závažný. Histopatologie akantolýza mezi bazálními buňkami a nad nimi akantolýza povrchově a v granulózní vrstvě Imunofluoroscence přímá i nepřímá stejná stejná s výjimkou případů, kdy jsou ložiska v epidermis více povrchová

Léčba se musí vyznačovat rychlým zásahem a zabráněním rozvoje nemoci a vyvarování se komplikacím, zejména sepse. Obvykle se začíná s kortikoidy také v kombinaci s jinými imunosupresivy a plazmaferézou, kdy jde o to, aby se z krve odstranily nežádoucí protilátky a autoagresivní komponenty. Pemfigus vulgaris se často vyskytuje společně s myastenií gravis a thymomem. Pemfigus foliaceus má sklon k chronickému průběhu s recidivami, ohrožuje však pacienta méně podstatně na životě. Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně nasměrovány k vlastní tkáni organismu.

Etiologie, patogeneza: