neurofibromatoza

(jsem ta Lenka, co píše o repromeda.cz) Pravděpodobně se u Vaší dcery bude jednat o NF1, říkali nám jakmile má více jak 5 skrvn a větší jak tuším 1,5cm, s největší pravděpodobnosti tomu tak je. Synovi je nyní 5let, asi před 2lety jsem jich napočítal cca 100,pořád mu přibývají a má dva fibromy.Jsme sedováni, na : neurologii dr. petrák v Motole,kožní,oční,ortopedie, možná jsem na něco zapoměla, v každém případě je potřeba to sledovat každý rok. jednou za čas se dělá i magnetická rezonance,syn na ní byl v 18měs (pod narkozou) teď byl na CT (často ho bolí hlava) naštěstí je vše OK. mgnetická je podrobnější,a plánují jí na příští rok, kdy by jí mohl uležet bez narkozy. Držím palce všem. Lenka

Mám dceru, které je 6 let.Byli jsme na vyšetření na kožním a zároveň jsem si vyžádala vyšetření na neurologii,protože má po těle skveny, pravděpodobně bílé kávy.Tam nám řekli, že to může být toto onemocnění, ale s určitostí to nevědí.Chtěla bych se zeptat,jestli se to dá určit jenom podle těchto skvrn.Doma máme sledovat, jak se vyvíjejí.Ty skrny nemá zatím moc výrazné a jsou jakoby potrhané, nemají pravidelný tvar, asi 2 vypadají spíš jako malé modřiny.celkem jich má možná 10.Tak nevím, co si mám o tom myslet.Když čtu příběhy některých z vás, bojím se, co může moji hločinu potkat.Jiné zdravotní problémy nemá.

Ahoj Hanko, píšeš tu že tvé dcera má neurof. a je jí 20let, mě je 26 a trpím tím od mala, rád bych si psal třeba maily s někým ve svém věku kdo má stejnou nemoc, pokud by dcera měla zájem, at mi prosím napíše ma mail, díky moooc. vitecek4"seznam.cz

Hani,k moři jezdím každý rok a dělá mi to opravdu dobře,působí na mě i to,že nemám žádné starosti a celkově se tam zklidním.
A nedělej si problémy,stačí se rozhlédnout po
pláži a každý má něco.Taky jsem se ze začátku
styděla za fibromy na hrudi,ale jde to překonat.

Lidi, to co tady píšete je hezký, ale já to mám od mala a ve 3letech mi vzali kus plic. takže ted nesmím dostat nikdy narkozu. takže operace nepřichází v úvahu. vy ostatní můžete alespon to nebezpečné odstranit. Já se, sorrry že se nepodepíšu

Ahojky všichni,před nedávnem jsem zjistila,že můj syn trpí onemocněním FN1.(neurofibromatoza)Bylo to dost nepříjemné zjištění,protože syn to zdfělil po bývalém příteli a já skoro vůbec nevím jak se tato nemoc kromě skvrn bílé kávy projevuje nebo co vše může způsobit.Zatím má jen skoliózu páteře a to dost silnou.Pokud mi můžete zaslat své osobní zkušenosti s touto nemoci budu Vám vlice vděčná.Můj e-mail:margot24"centrum.cz Předem děkuji!

Hanko! Antikoncepce se nedoporučuje, protože obsahuje hormony, které by mohly tuto nemoc více rozvinout.I v těhotensví a v pubertě se to může zhoršit.Samozřejmě ,jsou i vyjímky, kterým to nijak neublíží. Ale jistota je jistota. Já myslím, že o tyto nemoci je tu psáno až dost,je třeba se někdy vrátit na předchozí stránky.Ahoj!

Pardon - neobvyklý

Reno ! To , že je něco na 17 chromozomu , zjistí brzy. Ale oni pak zkoumají jak dalece je ten gen NF1 narušený a to trvá celkem dlouho.Beru to tak podle mé dcery.U každého je to asi jinak.Je dobré se na to zeptat přímo na Genetice a trochu je popohánět.Dcera byla poprvé na Genetice v roce 2001. Hodně už víme( NF1 atd.) ,ale dál se to zkoumá , protože její 17 ch. je neobviklý. Určitě jsem tady o tom už psala.Má toho prostě více. Zavolej si tam a uvidíš. Přeju hodně štěstí a Všichni se tu mějte! Ahoj

Také jste všichni čekali na výsledky z genetiky tak dlouho ?

V březnu to už bude rok co nám brali krev na genetické vyšetření.Výsledky zatím nikde. V Praze v Motole.

Omluva pro Lenku 3 Chtela jsem se zeptat ji na tu antikoncepci ale napsala jsem omylem vzkaz pro Janinu. Zdravivm vsechny Hanka---

zdravím všechny moje dcera má taky neurofibromatozu ,má to i moje sestra a já udajně taky moje dcera má navíc deformaci levého berce a vadu sluchu

Ivano, prosím tě jak dlouho trvalo genetické vyšetření vám? A to vám dělali v Praze? Díky...Lenka z jižní Moravy

Ahoj Petro.Ano na testy můžeš hned naší dceři je dělali na toto onemocnění v 8 letech.Než tam půjdeš zjisti si vše o zdravotním stavu tvých rodičů,sourozenců a prarodičů.Budeš vyplňovat dotazník.Přeji jen dobré zprávy a držím palce.

Ahoj Jani3. Pisi na tvuj odkaz o antikoncepci.Nam vubec nikdo nerek ze by tohle vadilo nekdy mam vztek protoze by na tohle vsechno meli upozornit.Ja tedy sama sjsem nikdy nic neuzivala z vlastniho zajmu ale ted jsem se dohadovala s dcerou nas gynekolok to vi co mame za problemy a nerek nic.uz jsem se setkala i stim ze se mi zeptaj jak nas leci co nam na to davaji.Hodne doktoru ani nevi co je to za nemoc...proste v dnesni dobe hruza. Jani jestli chces napis jak se mate.---hanka.nivea"seznam cz ahoj Hanka---

En Espanol | Čistý text verze | Skákat menu
Státní instituce neurologických poruch a úderu Státní instituce ze zdraví Domov O NINDS Poruchy - vy jste v této části Financující knoflíku Zprávy a události zapnou Najděte lidi knoflík Výcvikový knoflík Hledejte toto místo: Hledání Vy jste tu: Domov > Poruchy > Neurofibromatóza
Neurofibromatóza faktový arch
Skákat sekundární menu
Neurofibromatóza
Informační stránka
Publikace
Organizace
Klinické pokusy
Zprávy
Výzkumná literatura

Zřeknutí se

Kontaktujte nás
Mé soukromí

NINDS je část
Státní instituce z
Zdraví

Tisknout přátelskou verzi

Pošlete e-mailem tuto stránku

Dostaňte webovou stránku vhodnou pro tisk
Pošlete e-mailem toto příteli nebo kolega
Požadovat volnou poslanou brožuru
Las neurofibromatóza

Obsah (klikne pro přeskočit na sekce)

Jaké jsou neurofibromatoses?
Co je NF1?
Jaké jsou znaky a symptomy z NF1?
Co další symptomy nebo podmínky jsou spojené s NF1?
Kdy dělat symptomy se jevit?
Jaký je prognóza pro někoho s NF1?
Jak je NF1 ošetřený?
Co je NF2?
Jaké jsou znaky a symptomy z NF2?
Kdy dělat symptomy se jevit?
Jaký je prognóza pro někoho s NF2?
Jak je NF2 ošetřený?
Co je schwannomatosis?
Jaké jsou znaky a symptomy ze schwannomatosis?
Jaký je prognóza pro někoho se schwannomatosis?
Jak je schwannomatosis ošetřený?
Jsou tam prenatální testy na neurofibromatoses?
Jaký výzkum je dělaný na neurofibromatoses?
Jak mohu pomáhat výzkumu?
Kde mohu dostat více informací?

Jaké jsou neurofibromatoses?

Neurofibromatoses jsou skupina tří geneticky odlišný ale související poruchy nervového systému které způsobují nádorové růst kolem nervozity. Nádorový začít v buňkách které tvořit myelinu pochvu, tenká blána která balí a chrání nervová vlákna, a často šíření do přiléhajících oblastí. Typ nádorový který vyvíjí závisí na jeho umístění v těle a druhu buněk zapojených. Nejběžnější nádorový jsou neurofibromas, který vyvinou v tkanině okolní periferní nervozity. Nejvíce nádorový nejsou -- rakovinný, ačkoli příležitostně oni se stávají rakovinný v průběhu času .

Proč tyto nádorový vyskytovat se ještě není úplně známý, ale to se zdá být hlavně související k změnám v genech které hrát klíčové role v potlačujícím nádorovém růstu v nervové soustavě. Tyto změny drží geny

Domov Hledání Studovat témata Glosář

Studujte 10 z 28 pro pátrání po: NF1
Předchozí studium Vrátit k vyhledávacím výsledkům Příště studovat

Plný textový pohled

Tabulkový pohled

Kontakty a lokality

Související studia

AZD2171 v zacházení s pacientů s Neurofibromatóza typ 1 a pletivovitý Neurofibroma a/nebo Neurofibroma Near páteř

Tato studie je aktuálně rekrutování účastníci.
Ověřený národním Rakovým institutem (NCI), říjen 2007

Sponzoři a spolupracovníci: Mayo klinika
Národní Rakův institut (NCI)

Informace poskytnuté : Národní Rakův institut (NCI)
ClinicalTrials.guvernér identifikátor: NCT00326872

Účel
LOGICKÝ VÝKLAD: AZD2171 moct zastavit růst nádorových buněk blokováním některým z enzymů potřebných pro buněčný růst a blokováním pokrevním vlévat se nádorovým.

ÚČEL: Tato fázová II zkouška studuje jak dobře AZD2171 pracuje v zacházení s pacientů s neurofibromatóza typ 1 a pletivovitý neurofibroma a/nebo neurofibroma blízko páteře.

Podmínka Zakročení Fáze
Neurofibromatóza typ 1 ( nf1 )
O nádoru který má tendency stát se/Nonmalignant Condition
Droga: cediranib
Procedura: antiangiogenesis terapie
Procedura: bílkovinový tyrozin kináza tlumičova terapie
Fáze II

Genetika domácí odkaz související témata: neurofibromatóza typ 1

MedlinePlus související témata: Neurofibromatóza

ChemIDplus související témata: Cediranib Tyrozin

Americké FDA zdroje

Studovat psát: Intervenční
Studujte design: Ošetření, otevřený štítek

Titul, úřední: Fáze II studium AZD2171 v dospělých pacientech s Neurofibromatóza typ 1 a rozsáhlý pletivovitý a Paraspinal Neurofibromas

Dále studovat detaily jak stanoveno od National Cancer Institute (NCI):

Primární volby kritéria výsledku:
Proporce potvrzené nádorové odezvy (kompletní nebo převod signálu) [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Druhohory kritéria výsledku:
Jedovatost měřeno NCI CTCAE v3.0 [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Ano ]

Přežití čas měřeno Kaplan - Meier [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Čas na to postihnout chorobou postup měřeno Kaplan - Meier [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Trvání odezvy měřeno Kaplan - Meier [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Čas na to léčebný postup selhání kvůli postupu, jedovatosti, nebo odmítnutí měřeno Kaplan - Meier [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Ano ]

Vztah mezi 3- D MRI měření a 2- D MRI měření měřeno lineárním zpětným pohybem, Pearsonovým korelačním koeficientem, a Bland - Altman přístup [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Nádorová objektivní odezva určený 3D MRI a konvenčním 2- D MRI měřeno Kappa statistický [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Kvalita života (QOL) měřeno Brief Painými Inventorami, krátká únava inventář, a North Central léčení rakoviny Group Supplemental QOL Questionnaire [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Biologické změny v předběžném a poštovním- ošetření lidský a/nebo myší štěp z cizí tkáně nádorová tkanina měřeno immunostaining pro CD34, CD31, a cévní endoteliální faktor růstový (VEGF) [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Korelace biologických změn v předběžné a poštovní- léčebné nádorové tkanině s nádorovou objektivní odezvou, zobrazovací míry (nádorová hlasitost, zpožděný kontrast- zvětšený MRI [DCE MRI]), a QOL [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Úrovně VEGF a rozpustný FLT(sFLT) měřily tak náhradní ukazovatelé vývoje krevních a lymfatických tkání [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Korelace séra proti nádorový VEGF [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Účinek AZD2171 na VEGF séru vyrovnává tak změřený při počátečním vyšetření a každých 4 týdny během ošetření [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Korelace VEGF séra vyrovnává s odezvou, časem na to postup, a přežití [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Korelace oběžných endoteliálních buněk s klinickou odezvou a s ostatními angiogenic biomarkers [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Pharmacogenetics analyzuje (změnu kdr/flk 1 a dalších genů) v 6 měsících po dokončení studijního ošetření [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Odhadován zapsání: 65
Studujte startovní datum: Květen 2006
Odhadován primární volby datum dokončení: Srpen 2007 (finální datové sbírkové datum pro primární kritéria výsledku)

Podrobný popis:
CÍLE:

Primární volby

Oceňte účinnost AZD2171, v rámci objemové změny v směrný nádorovém do 3- rozměrný (3D) MRI u pacientů s neurofibromatózou typ 1 a rozsáhlý pletivovitý a/nebo paraspinal neurofibromas .
Popisujte a definujte jedovatost z AZD2171 v těchto pacientech .
Druhohory

Určete hodnotu 3D MRI analýzy dat v hodnotící pletivovitý nebo paraspinal neurofibromas ve srovnání s konvenčním 2- rozměrnými MRI analýzami dat .
Určete hodnotu zpožděného kontrastu- zvětšené MR zobrazování v určování změny v cévnatosti neurofibromas před a během ošetření .
Oceňte kvalitu života pacientů léčení AZD2171 .
Ohodnoťte účinek AZD2171 na biologických změnách z lidský neurofibroma porovnáním předběžné a poštovní- léčebné vzorky z pacientů spojených s touto zkouškou nebo, alternativně, vyhodnocením účinek AZD2171 na lidských nádorových roubech v pokusných zvířatech .
Ohodnoťte významné farmakodynamické ukazovatele (oběžné endoteliální buňky a cévní endoteliální růstový faktorový- 2 [VEGF2] úrovní) a pharmacogenetics rozbory (změna kdr/flk 1 a dalších genů) v odpověď na AZD2171 .
OBRYS: Toto je multicenter studium. Pacienti jsou vrstevnatí podle nádorového umístění (periferní proti paraspinal pletivovitý neurofibroma).

Pacienti přijmou ústní AZD2171 jednou denně na dnech 1- 28. Ošetření opakuje každých 28 dny pro 26 kurzy za nepřítomnosti chorobného postupu nebo nepřijatelné jedovatosti. Pacienti s odpovídáním nebo stabilní choroba může pokračovat ošetření mimo 26 kurzy za nepřítomnosti chorobného postupu nebo nepřijatelné jedovatosti.

Kvalita života sleduje odhadnutý při počátečním vyšetření, kurs 1, po každých 3 kurzech, a pak v dokončení studijního ošetření.

PLÁNOVANÉ PŘIPADNUTÍ: Celkem 65 pacienti budou nahromadění pro tuto studii.

Volitelnost
Věky způsobilý pro studium: 18 let a starších
Pohlaví způsobilý pro studium: Oba
Přijímá zdravé dobrovolníky: Ne

Kritéria

CHOROBNÉ CHARAKTERISTICKÉ RYSY:

Diagnóza* neurofibromatózy píše 1 (NF1) a rozsáhlé pletivovité a/nebo paraspinal neurofibromas produkování bolesti (ne řízený použitím volně prodejného léku terapie), progresivní neurologický deficit, nebo významné neurologické důsledky s pokračujícím nádorovým růstem

Rozsáhlý paraspinal neurofibroma definoval jak neurofibroma který zahrnuje vícenásobné nervové kořeny v ? 3 páteřní úrovně se spojením mezi úrovněmi nebo výsuvný postranně podél nervozity

Příznačný neurofibromas v < 3 páteřních úrovních, ale chirurgický ošetření není možný, dovolená NOTE: * Histologic potvrzení nádorový ne požadovaný v přítomnosti shodných klinických a rentgenových nálezů
Setkává se ? 2 diagnostická kritéria pro NF1, včetně přívrženců:

Šest nebo více kavárny- au- laici všimne si (? 1.5 cm v postpubertal pacientech)
Piha v podpaží nebo slabině
Oční glioma
Dva nebo více Lisch uzlin
Zřetelné kostnaté poranění (dysplazie klínové kosti nebo dysplazie nebo ztenčování staré- kostní kůry mozkové)
Prvního stupně příbuzný s NF1
Pacienti se zdokumentovanou změnou v neurofibromině genu s jen příznačný pletivovitý a/nebo paraspinal neurofibroma kdo neplní nad klinickými kritérii jsou schopné
Měřitelná choroba, definovala jak ? 1 poranění jehož nejdelší průměr může být přesně změřený jak 8.0 cm^3 s 3- rozměrný (3D) MRI

Pleťová poranění jsou považovaná měřitelný (e.g., pletivovité neurofibromas), ale MRI zobrazování ještě požadovaný pro 3D měření
Pacienti s příznačný neurofibroma, v komu operaci není proveditelný, kdo odmítá operaci nebo nebude dobré chirurgické kandidáty kvůli vysokému nebezpečí škodám k zásadním strukturám nebo páteřní manšestrový zranění jsou schopné
Žádný důkaz o progresivní oční glioma, škodlivý glioma, škodlivý periferní nervový pochvový nádorový, nebo další rakovina vyžadující ošetření s chemoterapií nebo radioterapií
CHARAKTERISTIKY NEMOCNÝCH:

ECOG výkonový stav 0- 3
WBC ? 3,000/mm^3
Absolutní neutrophil spočítat ? 1,500/mm^3
Destičkový spočítat ? 100,000/mm^3
Hemoglobin ? 8.0 g/dL
Žlučové barvivo normální
Alkalická fosfatáza normální
AST a ALT ? 2.5 krát horní mez normální
Tyreotropní a volný tyroxin normální
Kreatinin norm

Domov Hledání Studovat témata Glosář

Studujte 9 z 28 pro pátrání po: NF1
Předchozí studium Vrátit k vyhledávacím výsledkům Příště studovat

Plný textový pohled

Tabulkový pohled

Kontakty a lokality

Související studia

Pirfenidone v zacházení s Youngských pacientů s Neurofibromatóza typ I a vracející se nebo progresivní pletivovitý Neurofibromas

Tato studie je aktuálně rekrutování účastníci.
Ověřený národním Rakovým institutem (NCI), červen 2007

Pod záštitou: Národní Rakův institut (NCI)

Informace poskytnuté : Národní Rakův institut (NCI)
ClinicalTrials.guvernér identifikátor: NCT00078936

Účel
LOGICKÝ VÝKLAD: Někteří nádorový potřebovat faktory růstové produkovaný tělesnými bílými pokrevními buňkami pokračovat v pěstování. Pirfenidone může zasahovat do faktorů růstových a zastavit nádorový z pěstování.

ÚČEL: Fáze II zkouška studovat efektivitu pirfenidone v zacházení s mladými pacienty kteří má neurofibromatóza typ 1 a vracející se nebo progresivní pletivovitý neurofibroma.

Podmínka Zakročení Fáze
Neurofibromatóza typ 1 ( nf1 )
O nádoru který má tendency stát se/Nonmalignant Condition
Droga: pirfenidone
Procedura: růstová faktorová protivnická terapie
Fáze II

Genetika domácí odkaz související témata: neurofibromatóza typ 1

MedlinePlus související témata: Neurofibromatóza

ChemIDplus související témata: Pirfenidone

Americké FDA zdroje

Studovat psát: Intervenční
Studujte design: Ošetření, otevřený štítek

Titul, úřední: Fáze II zkouška Pirfenidone v dětech, dospívajících lidech, a Youngské dospělí s Neurofibromatóza typ I A progresivní pletivovitý Neurofibromas

Dále studovat detaily jak stanoveno od National Cancer Institute (NCI):

Primární volby kritéria výsledku:
Čas na to postihnout chorobou postup [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Objektivní odezvový poměr [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Jedovatost [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Ano ]

Druhohory kritéria výsledku:
Kvalita života [ určený jak bezpečnostní sporná otázka: Žádný ]

Odhadován zapsání: 36
Studujte startovní datum: Říjen 2005

Podrobný popis:
CÍLE:

Primární volby

Určete čas na to postihnout chorobou postup v dětském lékaři pacienti s neurofibromatózou typ 1 (NF1) a vracející se nebo progresivní pletivovité neurofibroma léčení pirfenidone .
Určete objektivní odezvový poměr u pacientů jste zacházeli s tato droga .
Určete jedovatost této drogy v těchto pacientech .
Druhohory

Určete kvalitu života pacientů jste zacházeli s tato droga .
OBRYS: Toto je otevřený, multicenter studium.

Pacienti přijmou ústní pirfenidone třikrát denní spojitě pro běh 28 dnů. Kurzy opakují za nepřítomnosti chorobného postupu nebo nepřijatelné jedovatosti.

Pro pacienty 6 až 18 let věku, kvalita života je odhadnutá při počátečním vyšetření, před kurzy 4 a 7, a pak po každých 6 kurzech.

PLÁNOVANÉ PŘIPADNUTÍ: Celkem 36 pacienti budou nahromadění pro tuto studii během 12- 14 měsíců.

Volitelnost
Věky způsobilý pro studium: 3 roky až 21 rokům
Pohlaví způsobilý pro studium: Oba
Přijímá zdravé dobrovolníky: Ne

Kritéria

CHOROBNÉ CHARAKTERISTICKÉ RYSY:

Všichni přívrženci:

Diagnóza z neurofibromatózy píše 1 (NF1)
Histologický potvrzený OR shodný klinický a rentgenový nálezy z pletivovitý neurofibroma (definovaly jak neurofibroma které má vzrostlé podél délky nervu a mohl zahrnovat vícenásobné chomáče a větve)

Vracející se choroba (přítomnost nového poranění) nebo progresivní choroba jak zdokumentovaný na vydrží 2 za sebou jdoucí MRI nebo CT skenuje nebo uvnitř minulého roku do 1 z přívrženců:

Přinejmenším 20% expanze
Přinejmenším 13% zvýšení produktu 2 nejdelších kolmých průměrů
Přinejmenším 6% zvýšení nejdelšího průměru
Měřitelné poranění přinejmenším 3 cm v 1 dimenzi
Setká se s 1 nebo více přívrženců další diagnostická kritéria pro NF1:

Přinejmenším 6 kavárnoví- au- laici všimne si

Přinejmenším 0.5 cm v prepubertal pacientech
Přinejmenším 1.5 cm v postpubertal pacientech
Piha v podpaží nebo slabině
Oční glioma
Přinejmenším 2 Lisch uzliny
Jeden z následujících zřetelných kostnatých poranění:

Dysplazie klínové kosti
Dysplazie dlouhé kostní kůry mozkové
Ztenčování dlouhé kostní kůry mozkové
Jedny prvního stupně příbuzný s NF1
Nezpůsobilý pro nebo zmetkový dokončit vyříznutí pletivovitý neurofibroma

Dřívější operace pro progresivní chorobu dovolila poskytnutou pletivovitá neurofibroma byla neúplná provést resekci čeho a je měřitelný
Žádný důkaz o škodlivý glioma nebo škodlivý periferní nervový pochvový nádorový
CHARAKTERISTIKY NEMOCNÝCH:

Věk

3 až 21
Výkonový stav

Karnofsky 50- 100% (přes 10 let věku) OR
Lansky 50- 100% (10 let věku a pod)
Průměrná délka života

Přinejmenším 12 měsíce
Hematopoietic

Absolutní granulocyt spočítá ? 1,500/mm^3*
Hemoglobin ? 9 g/dL*
Destičkový spočítat ? 150,000/mm^3* NOTE: *přelití nezávislé
Jaterní

Žlučové barvivo normální (s výjimkou pacientů s Gilbertovým syndromem)
SGPT ? 2 krát horní mez normální
Žádný významný jaterní dysfunkční
Ledvinový

Kreatinin normální OR
Kreatinin vyklizení ? 70 mL/min
Kardiovaskulární

Žádný významný srdeční dysfunkční
Plicní

Žádný významný plicní dysfunkční
Další

Ne gravidní nebo ošetřování
Záporný těhotenský test
Úrodní pacienti musí užívat efektivní antikoncepci během a pro 2 měsíce po studijním ošetření
Schopný vzít pirfenidone ústy
Schopný podstoupit MRI
Žádná klinicky významná nepříbuzná systémová nemoc který by předem zamezí studijní účastnictví
Žádná vážná infekce
Žádný jiný významný orgánový dysfunkční
Žádná jiná rakovina vyžadující ošetření s chemoterapií nebo radioterapií
DŘÍVĚJŠÍ SOUBĚŽNÁ TERAPIE:

Biologická terapie

Přinejmenším 1 týden od dřívější filgrastim (G CSF)
Žádný dřívější pirfenidone
Žádná souběžná imunoterapie
Žádná souběžná biologická terapie (e.g., interferon)
Žádné souběžné hematopoietic faktory růstové
Chemoterapie

Přinejmenším 4 týdny od dřívější chemoterapie
Žádná souběžná chemoterapie
Endokrinní terapie

Souběžné kortikosteroidy dovolené
Žádná souběžná hormonální terapie nasměrovaná na nádorová
Radioterapie

Přinejmenším 6 týdny od dřívější radioterapie
Žádná souběžná radioterapie
Operace

Podívej se na chorobné charakteristické rysy
Další

Obnovený z dřívější terapie (jedovatostní úroveň méně než stupeň 2)
Víc než 30 dny od dřívější sloužící výzkumu agenti
Žádní jiní souběžní sloužící výzkumu agenti
Kontakty a lokality

Prosím odkažte na tuto studii jeho ClinicalTrials.guvernér identifikátor: NCT00078936

Lokality

Spojené státy, Alabama
Lurleen Wallace komplexní Cancer na univerzitě Alabamy - Birmingham Rekrutování
Birmingham, Alabama, Spojené státy, 35294
Kontaktujte: Klinické pokusy kancelář - Lurleen Wallace komplexní Cancer 205- 934- 0309

Spojené státy, oblast Kolumbie
Dětské národní lékařské centrum Rekrutování
Washington, oblast Kolumbie, Spojené státy, 20010- 2970 -2970
Kontaktujte: Klinické pokusy kancelář - dětské národní lékařské centrum 202- 884- 2549

Spojené státy, Illinois
Dětská pamětní nemocnice - Chicago Rekrutování
Chicago, Illinois, Spojené státy, 60614
Kontaktujte: Stewart Goldman, MD 773- 880- 4585 85

Spojené státy, Maryland
Sidney Kimmel komplexní Rakovo centrum v Johns Hopkins Rekrutování
Baltimore, Maryland, Spojené státy, 21231- 2410
Kontaktujte: Klinické pokusy kancelář - Sidney Kimmel komplexní Cancer Ce 410- 955- 8804 jhcccro"jhmi.edu
Warren Grant Magnuson klinické centrum - NCI klinické pokusy doporučující kancelář Rekrutování
Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892- 1182 -1182
Kontaktujte: Klinické pokusy kancelář - Warren Grant Magnusen klinické centrum 888- NCI-1937

Spojené státy, Massachusetts
Dana Farberovo/harvardské Rakovo centrum v Dana Farber Rakův institut Rekrutování
Boston, Massachusetts, Spoje

Domov Hledání Studovat témata Glosář

Studujte 8 z 28 pro pátrání po: NF1
Předchozí studium Vrátit k vyhledávacím výsledkům Příště studovat

Plný textový pohled

Tabulkový pohled

Kontakty a lokality

Související studia

Pirfenidone v zacházení s Youngských pacientů s Neurofibromatóza typ 1 a pletivovitý Neurofibromas

Tato studie byla dokončená.

Pod záštitou: Národní Rakův institut (NCI)

Informace poskytnuté : Národní Rakův institut (NCI)
ClinicalTrials.guvernér identifikátor: NCT00053937

Účel
LOGICKÝ VÝKLAD: Chemoprevention terapie je použití jistých drog zkusí předejít vývoji nebo návratu rakoviny. Pirfenidone může zpomalit růst nebo předejít dalšímu vývoji pletivovitý neurofibromas.

ÚČEL: Fáze I zkouška studovat efektivitu pirfenidone v zacházení s mladými pacienty kteří má neurofibromatóza typ 1 a pletivovitý neurofibroma.

Podmínka Zakročení Fáze
Neurofibromatóza typ 1 ( nf1 )
O nádoru který má tendency stát se/Nonmalignant Condition
Droga: pirfenidone
Procedura: chemoprevention
Fáze I

Genetika domácí odkaz související témata: neurofibromatóza typ 1

MedlinePlus související témata: Neurofibromatóza

ChemIDplus související témata: Pirfenidone

Americké FDA zdroje

Studovat psát: Intervenční
Studujte design: Prevence, otevřený štítek

Titul, úřední: Fáze I zkouška Pirfenidone v dětech s Neurofibromatóza typ 1 A pletivovitý Neurofibromas

Dále studovat detaily jak stanoveno od National Cancer Institute (NCI):

Studujte startovní datum: Prosinec 2002

Podrobný popis:
CÍLE:

Určete maximum tolerované dávky nebo "porovnatelné dávky" pirfenidone v dětském lékaři pacienti s neurofibromatózou typ 1 a neoperovatelný, příznačný pletivovitý neurofibromas .
Určete jedovaté účinky z této drogy v těchto pacientech .
Určete plazmovou farmakokinetiku této drogy v těchto pacientech .
Určete, předběžně, jestli tato droga mohlo by být prospěšný pro dětského lékaře pacienti s tvrdošíjní solidní nádoroví .
Oceňte kvalitu života pacientů jste zacházeli s tato droga .
OBRYS: Toto je otevřený, multicenter, dávka- vystupňování studium.

Pacienti přijmou ústní pirfenidone třikrát denně na dnech 1- 28. Kurzy opakují každých 28 dny až pro 2 roky za nepřítomnosti chorobného postupu nebo nepřijatelné jedovatosti.

Skupiny z 3- 6 pacientů přijmou eskalující dávky z pirfenidone do maxima tolerované dávky (MTD) je určená. MTD je definovaný jak dávka předcházející to v která 2 z 3 nebo 2 z 6 pacientů zažije dávku- omezená jedovatost.

Kvalita života je odhadnutá při počátečním vyšetření, před kursem 4, a pak po každých 6 kurzech.

PLÁNOVANÉ PŘIPADNUTÍ: Celkem 3- 18 pacienti budou nahromadění pro tuto studii během 18 měsíců.

Volitelnost
Věky způsobilý pro studium: 3 roky až 21 rokům
Pohlaví způsobilý pro studium: Oba
Přijímá zdravé dobrovolníky: Ne

Kritéria

CHOROBNÉ CHARAKTERISTICKÉ RYSY:

Diagnóza z neurofibromatózy píše 1 (NF1) AND
Pletivovitý neurofibromas

Neurofibromas který má vzrostlý podél délky nervu a mohl zahrnovat vícenásobné chomáče a větve (páteřní neurofibromas zahrnují 2 nebo více úrovní se spojením mezi úrovněmi nebo výsuvný postranně podél nervu)
Potenciál způsobit významnou chorobnost jako:

Hlava a krční poranění který mohl udělat kompromis letovou trať nebo velké lodi
Podobné paži nebo bederní pletee poranění který mohl způsobit nervovou kompresi a ztrátu z funkce
Poranění který mohl měla za následek významnější znetvoření (e.g., orbitální poranění) nebo významné kosmetické problémy
Poranění z konce který způsobují údovou hypertrofii nebo ztrátu z funkce
Bolestivá poranění
Setkává se přinejmenším 1 další diagnostická kritéria pro NF1

6 nebo víc kavárnových- au- laici všimne si (přinejmenším 0.5 cm v prepubertal pacientech nebo přinejmenším 1.5 cm v postpubertal pacientech)
Piha v podpaží nebo slabině
Oční glioma
2 nebo více Lisch uzlin
Zřetelné kostnaté poranění (dysplazie klínové kosti nebo dysplazie nebo ztenčování dlouhé kostní kůry mozkové)
Prvního stupně příbuzný s NF1
Měřitelný pletivovitý neurofibromas

Přinejmenším 3 cm v 1 dimenzi
Nádorové vyříznutí ne proveditelné
Žádná historie škodlivé periferní nervové pochvové nádorové nebo další rakoviny
Žádný důkaz o aktivní oční glioma vyžadující chemoterapie nebo radioterapie
Žádný škodlivý glioma
CHARAKTERISTIKY NEMOCNÝCH:

Věk

3 až 21
Výkonový stav

Karnofsky 50- 100% (přes 10 let věku)
Lansky 50- 100% (10 let a pod)
Průměrná délka života

Ne specifikovaný
Hematopoietic

Absolutní granulocyt spočítá přinejmenším 1,500/mm^3
Hemoglobin přinejmenším 9.0 g/dL
Destičkový spočítá přinejmenším 150,000/mm^3
Jaterní

Žlučové barvivo normální
SGPT žádný větší než 2 krát horní mez normální
Žádný klinicky významný jaterní dysfunkční to by předem zamezit studijní účastnictví
Ledvinový

Kreatinin normální celé věky OR
Kreatinin vyklizení přinejmenším 70 mL/mino
Kardiovaskulární

Žádný klinicky významný srdeční dysfunkční to by předem zamezit studijní účastnictví
Plicní

Žádný klinicky významný plicní dysfunkční to by předem zamezit studijní účastnictví
Další

Ne gravidní nebo ošetřování
Záporný těhotenský test
Úrodní pacienti musí užívat efektivní antikoncepci během a pro 2 měsíce po studiu
Muset být schopný vzít pirfenidone ústně
Žádné vážné infekce
Žádná klinicky významná nepříbuzná systémová nemoc nebo orgánová dysfunkční to by předem zamezí studijní účastnictví
DŘÍVĚJŠÍ SOUBĚŽNÁ TERAPIE:

Biologická terapie

Přinejmenším 30 dny od dřívější imunoterapie
Žádná souběžná imunoterapie
Žádné souběžné hematopoietic faktory růstové
Chemoterapie

Přinejmenším 30 dny od dřívější chemoterapie
Žádná souběžná chemoterapie nasměrovaná na nádorová
Endokrinní terapie

Přinejmenším 30 dny od dřívější hormonální terapie nasměrovaná na nádorová
Žádná souběžná hormonální terapie nasměrovaná na nádorová
Radioterapie

Přinejmenším 90 dny od dřívější radioterapie k místu pletivovitý neurofibroma
Žádná souběžná radioterapie nasměrovaná na nádorová
Operace

Ne specifikovaný
Další

Obnovený z dřívější terapie
Víc než 30 dny od dřívější sloužící výzkumu agenti
Žádný dřívější pirfenidone
Žádní jiní souběžní sloužící výzkumu agenti
Kontakty a lokality

Prosím odkažte na tuto studii jeho ClinicalTrials.guvernér identifikátor: NCT00053937

Lokality

Spojené státy, Alabama
Univerzita Alabamy v Birminghamu komplexní Rakovo centrum
Birmingham, Alabama, Spojené státy, 35294- 3300 0

Spojené státy, oblast Kolumbie
Dětské národní lékařské centrum
Washington, oblast Kolumbie, Spojené státy, 20010- 2970 -2970

Spojené státy, Illinois
Dětská pamětní nemocnice - Chicago
Chicago, Illinois, Spojené státy, 60614

Spojené státy, Maryland
Sidney Kimmel komplexní Rakovo centrum v Johns Hopkins
Baltimore, Maryland, Spojené státy, 21231 231
Warren Grant Magnuson klinické centrum - NCI klinická studia podporují
Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892 0892

Spojené státy, Massachusetts
Dana Farberovo/harvardské Rakovo centrum v Dana Farber Rakův institut
Boston, Massachusetts, Spojené státy, 02115

Spojené státy, Minnesota
Mayo klinické Rakovo centrum
Rochester, Minnesota, Spojené státy, 55905 5905

Spojené státy, Missouri
Washingtonská univerzitní lékařská fakulta
Svatý Louis, Missouri, Spojené státy, 63110

Spojené státy, New York
Beth Israel lékařské centrum - zpěvácké dělení
New York, New York, Spojené státy, 10128
Univerzitní Hospital v státní universitě New Yorku - ze severní části státu lékařská univerzita
Syracuse, New York, Spojené státy, 13210

Spojené státy, Ohio
Cleveland klinické Taussig Rakovo centrum
Cleveland, Ohio, Spojené státy, 44195

Spojené státy, Oregon
Rakův institut v Oregonu zdraví a vědecká univerzita
Portland, Oregon, Spojené státy, 97239- 3098

Spojené státy, Pensylvánie
Dětská nemocnice Filadelfie
Filadelfie, Pensylváni